38岁，女性。
既往弥漫性硬皮病，严重血管病，因间质性肺病双肺移植并给予他克莫司免疫抑制治疗。
本次因『一生中最严重的头痛』就诊。
患者本次发病前刚刚因梭状芽孢杆菌相关腹泻、曲霉菌肺炎、轻度抗体介导的移植排斥反应使用利妥昔单抗治疗。
入院查体显示：血压/98mmHg，精神状态正常，向上凝视麻痹，无其他局灶性神经系统体征。
平扫头CT未见颅内出血或其他急性病变。
几小时后患者并且加重，意识水平呈最小反应状态，伴发作性咬牙和抽搐。查体发现患者昏迷屈曲姿势，左侧凝视，瞳孔3.0mm，无光反应。
紧急MRI显示双侧丘脑、中脑和桥脑背侧血管源性水肿，伴急性脑积水（推测为水肿和占位效应引起三脑室和导水管水平CSF梗阻所致）（下图A-D）：
4h后复查CT显示脑室扩大以双侧颞角为主，基底池消失。
DSA未见静脉窦血栓形成。
立即放置脑室外引流管，测压15mmHg。随后收入NICU继续治疗。
血常规、电解质、BUN、血氨和尿液*物筛查皆无法解释患者的病情。脑脊液白细胞0，红细胞，糖80，蛋白91，轻微*变。脑脊液李斯特菌、巨细胞病*和西尼罗河病*阴性。风湿和副肿瘤相关检查包括NMDA和GABA-B抗体皆阴性。
鉴别诊断包括感染，自身免疫和菱脑炎，脑静脉窦血栓形成和非典型后部可逆脑病综合征（PRES）。并采取相应病因或对症治疗措施。
放置脑室外引流管36h后患者病情逐渐改善。停用他克莫司改为依维莫司免疫抑制治疗。
随着治疗的改变，患者意识水平好转，自我定向力恢复，能够执行简单命令，四肢能够抗重力运动，感觉正常。就诊2天后成功拔除气管插管，置入脑室外引流管6天后拔除。
复查MRI显示病灶明显改善（下图E-F）：
患者住院2周后出院康复治疗，继续依维莫司和环孢菌素移植免疫抑制治疗。
出院1个月患者再次出现精神状态改变。查体发现神志恍惚，四肢无自主运动。
再次复查MRI显示皮层下和皮层后部为主的Flair异常信号，考虑为PRES（下图，G-H）：
因痫性发作，给予抗癫痫治疗。停用环孢菌素，继续依维莫司和强的松治疗。病情未见好转，先后出现低钠血症（最低）和高血压。
复查CT未见脑积水。复查MRI显示Flair病变加重，累及顶叶和双丘脑。给予严格控制血压，患者的意识状态逐渐恢复到基线水平。9天后患者清醒，自我定向力恢复。出院后给予依维莫司，强的松和belatacept治疗，一年未再次复发PRES。
首次发病1年后复查MRI显示大部分Flair异常信号除了上顶叶和左后额叶以外，皆消失（下图I-L）：
文献出处：
Neurology.Jan15;92(3):e-e.doi:10.2/WNL..
PearlsOy-sters:ThedangersofPRES:Anatypicalcasewithlife-threateningpresentation.
延伸阅读：
NEJM：一例尿储留引起的PRES
NCC：低颅压所致RCVS和PRES
Neurology：从延髓到腰髓长节段受累的PRES
后部可逆脑病综合征导致急性梗阻性脑积水1例
Neurology：自发性低颅压诱发后部可逆脑病综合征
Neurology：复发性可逆性脑血管收缩综合征
Neurology：脊髓受累的后部可逆脑病综合征
病例报道：中央型可逆后部脑病综合征
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