人的肺里能洗出“米浆”？困扰患者李先生半年之久的“怪病”终于在这里治愈。
近日，医院医院呼吸内科三病区在朱运奎副院长的率领下为一例罕见呼吸病患者进行了全肺灌洗，为其清除沉着于肺泡内蛋白样物质。目前，患者气短症状消失，活动耐量恢复正常、低氧状况恢复正常。
51岁患者李先生于今年三月，在劳累后出现咳嗽乏力等症状。医院诊断为“间质性肺炎、病*性肺炎”并进行治疗。但治疗后又出现了胸闷、气短等情况，之后李先生便辗转于安康市与西安市，医院看病。无奈的是，治疗半年多，诊断不明，治疗无效，呼吸困难加重。
为什么久治不愈？李先生医院好好查一查病情。经过病友介绍，李先生从安康市赶到我院就诊。医院朱运奎副院长接诊后收住入院。
李先生入院后，医院吴昌归院长、朱运奎副院长组织科室进行了深入讨论，为其做了详细检查。医生先做了导航下气管镜冰冻活检，但病理未获明确诊断。根据胸部CT特征、病变过程治疗的反应，医生怀疑是罕见的肺泡蛋白沉积症。再经肺泡灌洗液分析、PAS染色及诊断性分段灌洗后复查，证明医生诊断正确。李先生确诊为“肺泡蛋白沉积症（继发性）、肺炎、1型呼吸衰竭，并伴有慢性乙肝、高血脂症等。
什么是肺泡蛋白沉积症？据朱运奎副院长介绍，肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以脂蛋白在肺泡积聚为特征的罕见疾病，其发病率为百万分之3.7—6.2，一百万人中可能不到4个人发病。患者通常有中度呼吸道症状并且发病隐匿。呼吸困难及干燥或很轻微的咳嗽是最常见的症状。体格检查通常正常，但可能会有听诊湿啰音、杵状指和紫绀。血清学检查的主要异常指标为乳酸脱氢酶水平升高。
为了有效清除沉着于肺泡内蛋白样物质，朱运奎副院长率领科室团队制定了周密的治疗方案，决定为李先生进行分叶、分段、分次进行肺泡灌洗治疗。科室医护团队通力合作，每周为患者灌洗一次，首先将温热的生理盐水注入肺内，然后将液体在肺内保留片刻并给予充分震荡，浑浊的白色“米浆”样液体被灌出。
经过4次的治疗，李先生沉着于肺泡内蛋白样物质渐渐消失，灌洗液为透明色。复查胸部CT肺部病变明显吸收。经再次灌洗治疗后病变完全吸收，恢复健康。
“目前医学界关于该病的具体病因尚不清楚，但普遍认为与肺表面活性物质的分泌过多和（或）清除的混乱有关。其发病机制，目前有多种假说，包括感染、免疫缺陷状态，肺泡巨噬细胞功能缺陷，表面活性物质生成过多或表面活性物质转化异常，以及对吸入气体等的不寻常损伤反应。在三四十岁时发病更频繁；与吸烟关系密切，男性比女性更容易患病。经过这段时间的治疗，患者气短症状消失，活动耐量恢复正常，血氧恢复正常。”主管医生王学锷说。
自开科以来，医院呼吸内科三病区接诊的数位危急重症患者都很快康复出院。医护人员用精湛的医术及精心的护理，为广大患者带来了健康与希望。
文字｜向婷
排版｜刘璐
视觉｜张丁肇星
编审｜王坤
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