71岁男性胸痛伴孤立性肺包块1例
病例介绍：一名71岁男性因广泛胸痛和胸片提示肿块而入院治疗。未诉咳嗽、呼吸困难、发热、盗汗或体重下降。既往史：13年前确诊慢性淋巴细胞白血病，继发性骨髓增生异常综合征在目前症状出现前2年确诊。16个月前接受了匹配的无关供者造血干细胞移植，此后一直处于完全缓解状态。后发展为慢性移植物抗宿主病，主要表现为口腔溃疡(根据国家卫生研究所共识标准为1级)，曾接受口服环孢素和体外光分离术治疗。免疫抑制在出现前6个月已经逐渐减少。常规用药包括复方新诺明预防，每周两次。他没有已知的过敏症，否认最近的旅行和接触过病人。图1-A，胸部X线片，右肺内有一个界限清楚的肿块。B,胸部CT显示胸膜附近右上叶低密度圆形结节(直径3.4cm)。
图2-A和B，格罗科特银染后组织病理标本的光学显微镜；原始放大倍数×40(A)and×(B).
图3-肿块的术中表现
诊断：由根霉菌引起的局限性肺毛霉病(同名：米根霉)
一支淡贮书窗下，人与花心各自香。
讨论
在任何成人患者中，肺部肿块都会引起癌症或肺转移的怀疑，以及某些感染(如结核病、囊性包虫病)。对于免疫功能低下的患者，必须考虑额外的鉴别诊断，如移植后淋巴增生性疾病和广泛的感染性病原体，如细菌(例如，铜绿假单胞菌)、分枝杆菌、病*(巨细胞病*)和真菌病原体(更常见的是曲霉菌，很少是毛霉菌)。毛霉病是由毛霉目的丝状真菌引起的传染病的总称，如根霉属、毛霉属、地衣菌属、坎宁汉氏菌属、无菌属、根霉属或萨克森菌属等。主要的获取方式是吸入无处不在的孢子，然后是血管侵袭性传播，主要是在免疫低下的宿主中。毛霉病的发病率在全球范围内呈上升趋势，估计每年有90多万名患者。根据主要临床表现，毛霉菌病可分为鼻脑型、肺型、皮肤型、播散型、胃肠道或其他较少见的类型。发病率和死亡率都很高，很大程度上受宿主的免疫状态、致病病原体和临床表现程度的影响，其中播散性毛霉病的死亡率最高，皮肤表现的死亡率最低。毛霉病的临床表现强烈依赖于基础疾病：虽然鼻脑毛霉病通常见于糖尿病患者，但肺部和播散型毛霉病最常影响移植受者(实体器官移植和造血干细胞移植)和恶性血液病患者。严重创伤或烧伤是皮肤毛霉病的主要危险因素，免疫功能正常的个体也可发生毛霉病，而实体器官移植易出现胃肠道症状。肺部毛霉病的症状包括发热、干咳、呼吸困难和胸痛。影像学表现可能与肺曲霉菌病相似，尽管10个或10个以上的结节、胸腔积液、所谓的反向晕征、无晕征和空气新月征可能有助于鉴别肺毛霉病。以培养为基础的微生物学诊断技术的低灵敏度以及临床和放射征象的非特异性阻碍了准确和快速的诊断。因此，诊断通常基于丝状真菌的组织病理学或显微镜检测。可应用的染色技术包括格罗科特银、硫氟白和高碘酸-希夫。较宽且通常无隔的菌丝有助于将毛霉目与其他丝状真菌如曲霉或镰刀菌区分开来。如果毛霉菌在培养中成功生长，就可以通过PCR和随后的测序来实现物种鉴定。基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱现在是大多数细菌和酵母检测的支柱，也越来越多地被用于物种鉴定。区分毛霉病和曲霉病是至关重要的，因为后者是用毛霉属天生耐药的伏立康唑治疗的。两性霉素B脂质体是毛霉菌病的一线治疗药物，广泛推荐使用比通常剂量高的剂量(每天至少5毫克/千克体重)。随之而来的手术切除或清创，只要适用，被认为是治疗的第二支柱，以及对潜在的、易患的医疗条件的控制。抗真菌治疗的持续时间取决于临床表现，没有循证指南来辅助治疗决定。因此，考虑到临床和微生物学特征的个体化方法必须应用于每个患者。据报道，毛霉病的总死亡率约为50%，在深部延伸的肺型中，死亡率可高达75%。肺毛霉菌病的慢性表现相对罕见，因此可能会被忽视或诊断较晚，因为症状较少，而且与播散性疾病相比，临床过程相当温和。然而，由于慢性形式可能发展为播散性毛霉病，高度的临床怀疑和快速诊断对于早期治疗和将发病率和死亡率降至最低至关重要。临床病程根据丝状真菌的组织病理学检测，患者在切除时根据经验开始服用伏立康唑。通用真菌PCR扩增结果为阳性。序列测定证实活检标本中存在Rarroot(以前称为Roryzae)的核酸。由于临床表现局部性，手术切除完全性好，无并发症。术前抗真菌治疗改为静脉注射两性霉素B。术中，肿块显示为边界清楚的肿瘤(图3；视频1)。手术后的过程平淡无奇。出院时，患者开始口服泊沙康唑，2周后停止。在10个月的随访中，患者仍然没有症状。临床特点1.毛霉病是一种发病率和死亡率都很高的常见感染，最常见于免疫功能低下的宿主。血管侵袭性生长和快速扩散是典型特征。2.肺毛霉菌病很难与曲霉菌病相鉴别，但需要不同的治疗方法。3.慢性肺毛霉菌病是一种少见的疾病，胸部影像学表现为症状少、隐匿性肿块。需要高度怀疑才能正确识别这种疾病的表现。4.毛霉病的诊断主要基于影像学检查和病原菌的培养、组织病理学、显微镜或分子检测。与其他真菌感染(如念珠菌病或曲霉病)相比，没有血清学试验可用于毛霉病的筛查。5.尽早开始治疗是非常重要的，通常包括抗真菌和手术治疗相结合。延伸阅读毛霉病(mucormycosis)是一种发病急、进展快、病死率极高的系统性真菌感染。有5种临床类型：鼻脑毛霉病、肺毛霉病、播散性毛霉病、胃肠毛霉病及皮肤毛霉病。本病首次由Paltauf于年以全身播散型毛霉病报道。肺毛霉病好发于免疫功能低下的患者，尤其是糖尿病患者，病死率高达80％。病原菌:毛霉病大多数系由接合菌亚门-接合菌纲-毛霉目-毛霉科中的毛霉属、犁头霉属、根霉属和根毛霉属等的某些菌种所引起。主要特征为有性繁殖产生接合孢子,无性繁殖形成孢子囊。特点为:菌丝较粗大,不分隔或极少分隔;菌丝壁较厚,侧枝与母枝成直角;好侵犯血管,易在腔内形成血栓,引起局部组织坏死。肺毛霉病是一种少见的条件致病性真菌感染，是继鼻脑毛霉病后第2种通常被侵犯的脏器。毛霉存在于自然界，也可寄生于健康人的鼻腔、咽喉和粪便中，通常并不致病。导致人体免疫功能低下的各种因素是引起发病的主要诱因，最常见于恶性血液病、骨髓移植、外周血干细胞移植、中性粒细胞减少症、糖尿病或并发酮症酸中*、肾功能衰竭、器官移植和长期应用皮质类固醇激素等。肺毛霉病症状无特异性，可出现咳嗽、咯血、胸痛、发热和呼吸困难等。因毛霉极易侵犯大小血管内膜，引起血管栓塞、出血及梗死，故咯血较多见。肺毛霉多侵犯肺上叶。气体-新月征与CT晕轮征是少见的影像学表现，典型的新月征是由于圆形的梗死肺组织脱落所致。肺毛霉病的临床诊断主要通过纤维支气管镜肺活检，CT引导下经胸壁针吸细胞学检查及胸腔镜检查，经直接镜检和培养找到典型的无分隔或少分隔。粗大的分支呈直角的菌丝或得到病理检查证实才能确诊。支气管肺泡灌洗液直接镜检，对血小板减少症及不宜进行肺活检的患者不失为一种安全而有效的诊断方法，但支气管肺胞灌洗液(BALF)检查阴性不能除外肺毛霉病。两性霉素B是治疗本病的主要药物。但此药物在肺内浓度较其他组织低。由于其不良反应多而无法大剂量用药。有作者认为至少要接受6周药物治疗。总累积剂量达到75mg／kg，才能达到好疗效。目前认为两性霉素B及尽早手术是治疗成功的关键．较单一药物治疗的病死率明显下降。由于毛霉菌极易阻塞局部血管,两性霉素B很难在病灶部位达到较高的浓度,单纯的内科治疗效果并不理想,联合外科手术清创是控制病情进展、改善预后和降低病死率的关键。牟向东，王广发，刁小莉，等.肺毛霉病三例临床分析.中华结核和呼吸杂志,,30(11):-.
肺毛霉病需要综合治疗，包括控制原发病、提高免疫功能、应用抗真菌药物和外科手术治疗。传统的药物治疗包括两性霉素B和脂质体型，一旦诊断明确应立即开始静脉应用两性霉素B1~3mg/kg，疗程至少8~10周，总量2~3g，可与5?氟胞嘧啶联合应用，如不能耐受，可应用两性霉素B脂质体3~5mg/kg。如有毛霉气道播撒，可予两性霉素B雾化。新型口服唑类抗真菌药物泊沙康唑和艾沙康唑对毛霉有效。—END—
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