远端肠梗阻综合征
作者单位：葡萄牙医院肺病科
在过去的20年中，15.8%的肺移植是在囊性纤维化(CF)患者中进行的。这些患者表现出最好的长期结果和存活率，尤其在移植功能方面尤为重要，这是直接关系到存活率的一个方面。1例女性CF(纯合子Fdel)合并肺、胰腺和窦受累，移植前定植铜绿假单胞菌(黏液菌株)，32岁时行双侧肺移植。在移植后的第三个月，她主诉弥漫性腹痛，肠道通畅。腹部超声显示回肠末端有气肿，升结肠壁轻度增厚。假设为远端肠梗阻综合征(DIOS)，予促动力药物、口服补液和渗透泻药后出院。48小时后，她因主诉未解决(痉挛性弥漫性腹痛)再次入院治疗。在第二天，在体检时，在右下腹部象限发现一个腹部肿块。腹部计算机断层扫描(CT)显示上升结肠壁增厚和异常造影剂聚集，尽管没有证据表明腹腔内有游离空气/液体收集，但仍增加了肠壁前壁穿孔的嫌疑(图1)。右半结肠切除重建术均无并发症发生。肠组织的解剖病理检查显示坏死区，有真菌菌丝侵入肠壁和血管，在观察上不可能区分毛霉或曲霉(图2A和B)。患者开始经验性的两性霉素抗真菌治疗，在曲霉菌聚合酶链反应阳性后改用伏立康唑。
图1腹部CT：上升结肠壁增厚，造影剂异常积聚
图2(A)和(B)解剖病理特征：坏死区和菌丝伴壁和血管侵犯。
排除其他感染源，即肺和心脏。术中腹腔灌洗、血培养、粪便培养和巨细胞病*抗原血症也均为阴性。六周后，她做了一次结肠镜检查，结果显示没有病变。患者在12周后停止真菌治疗，并保持定期随访，自治疗以来(5年)无肠道不适。CF通常被认为主要影响肺部，是肺移植的主要适应症之一。然而，它是一种全身性疾病，具有微生物多样性，这些患者出现的一些症状或并发症反映了这些特征。胃肠道并发症已经成为CF患者发病率增加的原因，部分原因是预期寿命更长。位于7号染色体上的跨膜电导调节基因突变是导致氯离子转运异常的原因。氯吸收受损与肠道、胰腺和肝胆系统以及肺部的顽固粘液和分泌物有关。CF的胃肠道表现可分为三类：肠道、胰腺和肝胆。肠道异常包括胃食管反流病、胎粪回肠、DIOS、肠套叠、微小细菌过度生长、便秘(定义为全结肠渐进性粪便嵌塞)和直肠脱垂。DIOS其特征是肠内容物引起的回肠/盲肠急性完全/部分梗阻，可发生在任何年龄(尽管在老年患者中更为常见)，可发生在胰腺功能不全者，脂肪吸收和脱水控制不佳的患者，也可发生在移植患者中。它发生于急性发作的痉挛性腹痛，通常位于右下腹，伴有/不伴有便秘。有时可以触摸到腹部肿块，如上例。鉴别诊断为阑尾炎、扭转或卵巢情况。当怀疑为DIOS时，CT扫描通常显示近端小肠扩张，回肠远端有密集的粪便物质；回肠末端缺乏对比剂也是有提示意义的。水溶性对比剂灌肠也很有用。对于我们的病例，临床特征和超声表现提示诊断为DIOS。但是我们的病人不仅是一名CF患者，而且还是一名移植接受者，他正在接受强烈的免疫抑制治疗。免疫抑制似乎可以改变正常的肠道菌群，出现细菌和真菌过度生长(即曲霉菌)，有时会出现跨壁梗死，通常没有全身疾病的证据。这两个因素(Dios和免疫抑制)的关联可能解释了临床结果，因为两者都可以与正常肠道菌群的质量和数量的变化有关。最初，患者开始使用两性霉素，耐受性良好。曲霉菌确认后改用伏立康唑。除了伏立康唑不可能进行药物监测外，还出现了另一个问题：最佳治疗时间。我们决定在手术切除后治疗12周，没有出现副作用、不耐受或疾病复发的证据。移植受者侵袭性曲霉病的死亡率从65%到92%不等，在移植受者第一年的所有死亡中，9.3%到16.9%归因于侵袭性曲霉病。在文献中，我们只在尸检样本中发现了关于这种诊断的信息，关于诊断、治疗或预防的信息也很少。这些数字令人印象深刻，它们影响了我们分享和讨论此案的决定。
囊性纤维化的临床表现
引申阅读囊性纤维化是一种遗传性的终生疾病，它会导致体内器官生成大量浓稠的粘液。最容易受感染的部位是肺部，粘液会导致胸部反复感染并伴有呼吸困难。另一个易被感染的部位是消化系统。许多患有囊性纤维化的患者会有腹胀和腹痛感，这可能是由便秘或远端肠梗阻综合征引起的。远端肠梗阻综合征指的是过多分泌的粘液与排泄物相结合并粘在肠道上。该梗阻物可使肠道部分或完全阻塞。后者会引发剧烈疼痛、呕吐，并被作为急症处理。因此，为了有效护理患有囊性纤维化的病人，应
